Egy ritka, nehezen felismerthető betegség- mikroscopos polyangitis
A mikroscopos polyangiitis (MPA) a kisereket (arteriolákat, capillárisokat és venulákat) érintő gyulladásos infiltrációval, elzáródással és következményes szöveti károsodással jellemezhető ritka kórkép. Leggyakoribb a vese, a bőr és az idegrendszer károsodása, de betegség más szerveket is érinthet, szisztémás jellegű. Az egyéb vasculitisekhez hasonlóan az MPA is jelentkezhet primeren, ilyenkor a kiváltó ok nem ismert, valamint infekcióhoz, tumorokhoz és egyéb autoimmun betegségekhez társultan. A gyulladás mindkét háttér esetén immunológiai mechanizmusok útján alakul ki, így a kezelési stratégiában alapvető az immunszuppresszió/immunmoduláció, amelyet az felismert oki/fenntartó tényező eliminálásával kell kiegészíteni.
A leggyakoribb szervi érintettségekről
A perifériás neuropathia a szisztémás vasculitisek jól ismert komplikációja, ugyanakkor az esetek kisebb részében jelentkezik a betegség első tüneteként. Egy német munkacsoport 89 beteget magába foglaló prospektiv tanulmányában a vizsgált vasculitises betegek mintegy 25%-ban volt az első klinikai tünet, leggyakrabban eosinophil granulomatosisban (60%), legritkábban microscopos polyangiitisben (6%) észlelték (3). A polyneuropathia jellegét tekintve gyakrabban mononeuropathia multiplex, ritkábban szimmetrikus jellegű. A neuropathia, bár önmagában az életet nem veszélyezteti, az életminőséget azonban jelentősen rontja.
MPA-ban a necrotizáló glomerulonephritis nagyon (60-90 %-ban), a pulmonalis capillaritis kisebb gyakoriságú (12-20%), a granulomatosus gyulladás hiányzik . Az MPA az ANCA asszociált vasculitisekhez (AAV) tartozik, melyben az ANCA elsősorban a myeloperoxidáz (MPO-ANCA) ellen irányul, de a betegek kis hányadában proteináz 3 elleni antitest (PR3-ANCA) is előfordulhat.
Az MPA-ben a vese érintettsége leggyakrabban mikroszkópos haematuriában nyilvánul meg, esetenként nem masszív proteinuriával társultan vagy az üledékben sejtes elemekkel. A többi AAV-khez (Granulomatosis polyangiitissel (Wegener -GPA), Eosinophil granulomatosis polyangiitissel (Churg–Strauss-szindróma - EGPA)) hasonlóan a progresszív glomerulonephritis a betegség legsúlyosabb szervi manifesztációja. MPA-ban a diagnózis idején a betegek 30%-a oliguriás, míg 10 %-uknál már végstádiumú veseelégtelenség észlelhető. Szövettani megjelenését tekintve a nemzetközi ajánlások fokális (≥ 50% normál glomerulus), crescendo (≥ 50% glomerulus érintett), kevert típusú (elsődlegesen nem glomeruláris megjelenésű) és scleroticus (≥ 50% scleroticus glomerulus) formákat különítenek el, amelyek korrelálnak a vesefunkció romlásával és a prognózissal.
A tüdő kevésbé gyakori involváltsága nehézlégzésben, köhögésben máskor vérköpésben manifesztálódik. A mellkas röntgen alveoláris kitöltöttséget jelentő foltos rajzolatot mutathat. Súlyos, rossz prognózissal járó szövődmény a pulmonalis haemorrhagia, különösen a rapidan progresszív glomerulonephritissel megjelenő, úgynevezett tüdő-vese szindróma eseteiben